תסמונת לנדאו-קלפנר תסמינים, סיבות וטיפול

למרות שאנחנו בדרך כלל לא מבינים את זה, כל אחד מאיתנו מבצע מספר רב של תהליכים קוגניטיביים מורכבים מאוד. והאם פעילויות וכישורים שאנו מקבלים בדרך כלל כמובן מאליו ואפילו פשוט דורשים הרבה אינטראקציות בין אזורי מוח שונים המטפלים בסוגי מידע שונים. דוגמה לכך היא דיבור, אשר הפיתוח הוא מאוד שימושי כאשר תקשורת והתאמה לחיים בחברה.

עם זאת, ישנם הפרעות שונות, מחלות ופציעות שיכולות ליצור סיבוכים חשובים בעת פיתוח ושמירה על יכולת זו. זה המקרה של תסמונת לנדאו-קלפנר, מחלה נדירה שבה אנחנו הולכים לדבר על מאמר זה.

• מאמר בנושא: "ההבדלים בין תסמונת, הפרעה ומחלה"

תסמונת לנדאו-קלפנר: תיאור ותסמינים

תסמונת לנדאו-קפלנר היא ענף ומחלה נוירולוגית נדירה של הופעה אצל ילדים, המאופיינת בהופעתה של אפזיה פרוגרסיבית לפחות ברמה הנראית קשורה בדרך כלל לשינויים אלקטרואנצפלוגרפיים, הקשורים בדרך כלל לסבל של התקפים אפילפטיים. למעשה, זה נקרא גם אפזיה אפילפטית, רכשה אפזיה אפילפטית או אפזיה עם הפרעה עוויתית.

אחד הסימפטומים של מצב זה הוא הופעתה של האפאזיה הנ"ל, אשר יכולה להיות מקיפה (כלומר, יש בעיות בהבנת השפה), ביטוי (בייצור זה) או מעורב, לאחר תקופה של זמן שבו התפתחות השפה היתה נורמטיבית לגיל הילד. למעשה, הילד עלול פתאום לאבד או לרכוש את היכולות שנרכשו בעבר. הנפוץ ביותר הוא שיש בעיות בעלות אופי מקיף, מאבד את היכולת להבין את השפה ואף עלול להוביל לשתיקה.

עוד אחד מהסימפטומים הנפוצים ביותר, אשר למעשה קשור להופעת האפאזיה (וזה למעשה מסביר במידה רבה את השינויים שיוצרים אותו) הוא הסבל של התקפים אפילפטיים, קיים אתה נמצא כמעט שלושה רבעים של אלה שנפגעו . משברים אלה יכולים להיות מכל סוג שהוא, ויכולים להופיע הן באופן חד-צדדי והן בילטרלי באזור מוח, כמו גם ברמה כללית.

הנפוץ ביותר הוא כי משבר אפילפטי מופיע או להשפיע על האונה הטמפורלית, הם בדרך כלל להפעיל במהלך שינה איטית נוטים להכליל את שאר המוח. יש גם מקרים שבהם הם אינם מתרחשים, או לפחות לא ברמה קלינית.

הם יכולים גם להופיע שנית, אם כי זה לא משהו להגדיר את ההפרעה עצמה, בעיות ברמה ההתנהגותית: עצבנות, כעס, תוקפנות ותסיסה מוטורית, כמו גם תכונות אוטיסטיות..

הסימפטומים של מחלה זו יכולים להופיע בכל גיל בין 18 חודשים ל 13 שנים, אם כי הוא נפוץ יותר בין שלוש ארבע ושבע שנים של גיל.

• אתה עשוי להתעניין: "Aphasias: הפרעות השפה העיקרית"

גורם להפרעה זו

הגורמים למחלה חריגה זו עדיין אינם ברורים, אם כי יש כמה השערות בהקשר זה.

אחד מהם שוקל את האפשרות להתמודד עם שינוי גנטי, במיוחד מוצר של מוטציות גן GRIN2A.

היפותזות אחרות, אשר אינן צריכות להפריך את הקודמת, מציינות שניתן לפתור את הבעיה כתוצאה מתגובה או שינוי של המערכת החיסונית של קטינים, ואפילו בשל זיהומים כגון הרפס.

קורס ותחזית

מהלך תסמונת לנדאו-קפלנר הוא בדרך כלל פרוגרסיבי ומתנודד, חלק מהסימפטומטולוגיה עלול להיעלם עם הגיל.

ככל התחזית היא מודאגת, זה יכול להשתנות במידה רבה בהתאם למקרה. בדרך כלל נעלמת חלק מהסימפטומטולוגיה (במיוחד אפילפסיה נעלמת בדרך כלל במהלך ההתבגרות), למרות בעיות אפאסי יכול להישאר לאורך החיים של הנושא.

התאוששות מלאה יכולה להתרחש כרבע מהמקרים כל עוד הם מטופלים. זה הרבה יותר תכופים, עם זאת, כי יש להישאר sequelae קטן וקשיי דיבור. לבסוף, כרבע מהחולים יכולים להיות משככים רציניים.

ככלל, ככל שההתחלה של הסימפטומים מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר ואת האפשרות של המשך ההמשך, לא רק בגלל הבעיה עצמה, אלא גם בהעדר התפתחות מיומנויות תקשורת במהלך הצמיחה.

טיפול

הטיפול במחלה זו דורש גישה רב תחומית, את הבעיות המוצגות יש לטפל מתוך דיסציפלינות שונות.

שינויים מסוג אפילפטי, אם כי בדרך כלל נעלמים עם הגיל, דורשים טיפול רפואי. בדרך כלל, תרופות antiepileptic, כגון lamotrigine, משמשים למטרה זו. גם סטרואידים ו adrenocorticotic הורמון היו יעילים, כמו גם immunoglobulins. גירוי עצבי Vagus שימש גם מדי פעם. במקרים מסוימים ניתוח עשוי להיות נחוץ.

לגבי אפזיה, יהיה צורך בעבודה עמוקה ברמה של תרפיה בדיבור, ובטיפול בשפה. במקרים מסוימים ייתכן ויהיה צורך לבצע התאמות קוריקולריות או אפילו להשתמש בבתי ספר לחינוך מיוחד. בעיות התנהגותיות ושינויים פסיכולוגיים צריך להיות גם עבד דיפרנציאלי.

לבסוף, הפסיכדוקציה של הילד ושל הוריו וסביבתו יכולה לקדם התפתחות טובה יותר של הילד, הבנה גדולה יותר ויכולת להתמודד עם המחלה והסיבוכים שעלולים להתעורר ביום-יום.

הפניות ביבליוגרפיות:

• Aicardi, J. (1999). תסמונת לנדאו-קלפנר. Rev Neurol., 29: 380-5.
• תסמונת לנדאו-קלפנר (s.f). מה זה SLK? [מקוון] זמין בכתובת: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• לנדאו, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) תסמונת של אפאזיה נרכשת עם הפרעה עוויתית אצל ילדים. נוירולוגיה, 7: 523-30.
• ניטו, מ ', לופז, מ. קנדאו, ר', ל 'רואיז, ל', רופו, מ 'וקוריאה, א' (1997). אקפיליה אפילפטית נרכשת (תסמונת לנדאו-קלפנר). תרומה של 10 מקרים. הספרדים הספרדיים של ילדים, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J, Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ו- Pozo, D. (2005). תסמונת לנדאו-קלפנר. הצגת שני מקרים. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).