סינדרום המערב גורם, סימפטומים וטיפול

סינדרום המערב הוא מצב רפואי אשר מאופיין על ידי נוכחות של עוויתות אפילפטיות במהלך הילדות המוקדמת. בדומה לסוגים אחרים של אפילפסיה, סינדרום מערב עוקב אחר דפוס מסוים במהלך עוויתות, כמו גם את הגיל שבו הם מתרחשים..

לאחר מכן, אנו מסבירים מה היא תסמונת המערבית, מה הם הסימפטומים העיקריים גורם, איך זה מזוהה ואילו טיפולים הם הנפוצים ביותר.

• מאמר בנושא: "ההבדלים בין תסמונת, הפרעה ומחלה"

מהי תסמונת מערב?

סינדרום המערב מוגדר מבחינה טכנית אנצפלופתיה אפילפטית תלויה בגיל. משמעות הדבר היא כי היא קשורה התקפים אפילפטיים שמקורם במוח, אשר בו זמנית תורם להתקדמות שלה. הוא אמר להיות תסמונת תלוי גיל כי זה קורה במהלך הילדות המוקדמת.

באופן כללי, אלה הן קבוצות של תנועות מהירה ופתאומית שמתחילים בדרך כלל במהלך השנה הראשונה לחיים. במיוחד בין שלושת הראשונים ושמונה חודשים. בתדירות נמוכה יותר, היא הוצגה גם בשנה השנייה. מאותה סיבה, סינדרום המערב זה ידוע גם בשם תסמונת התכווצויות אינפנטילית.

ככל שהיא מאופיינת בנוכחות של דפוסים כפייתיים חוזרים, וכן על ידי פעילות אלקטרו-אנלוגרפית נחושה, היא הוגדרה גם כ"תסמונת אפילפטית אלקטרו-קלינית "..

מצב זה תואר לראשונה בשנת 1841, כאשר המנתח יליד אנגליה ויליאם ג'יימס וסט בחן את המקרה של בנו 4 חודשים.

• אתה עשוי להיות מעוניין: "תסמונת לנוקס גסטאוט: תסמינים, גורמים וטיפול"

סיבות עיקריות

בהתחלה, משברים מתרחשים בדרך כלל בבידוד, עם חזרות מועטות ומשך קצר. מאותה סיבה מקובל שתסמונת המערבית תזהה את עצמה כאשר היא כבר התקדמה.

אחת הסיבות העיקריות שנמצאו עבור התסמונת המערבית היא היפוקסיה-איסכמי, אם כי זה עשוי להשתנות. בכל מקרה את הסיבות של התסמונת היו קשורים עם רקע טרום לידתי, neonatal ו שלאחר הלידה.

1. Prenatals

סינדרום המערב יכול להיגרם על ידי הפרעות כרומוזומליות שונות. גם על ידי neurofibromatosis, כמה זיהומים ומחלות מטבוליות, כמו גם היפוקסיה-איסכמי, בין שאר הגורמים המתרחשים בתקופה שלפני הלידה.

2. פרינאטלים

זה יכול להיגרם גם על ידי אנצפלופתיה היפוקסית-איסכמית, סלקטיבי נמק נקבי או היפוגליקמיה, בין שאר התנאים הרפואיים שמקורם בתקופה שבין שבוע 28 להריון ועד יום השביעי ללידה.

3. לאחר הלידה

תסמונת המערב קשורה גם לזיהומים שונים המתרחשים לאחר לידת הילד ובהתפתחות ילדות מוקדמת, כמו דלקת קרום המוח חיידקי או מורסות המוח. היא נקשרה גם לדימומים, לטראומות ולנוכחות של גידולים במוח.

הסימפטומים הנפוצים ביותר

תסמונת מערב בדרך כלל מציג עם הפתיחה פתאומית (קדימה), מלווה נוקשות הגוף המשפיעה לא פחות על הידיים והרגליים משני הצדדים (זה נקרא "טופס טוניק"). לפעמים הוא מציג עם הידיים והרגליים לזרוק קדימה, אשר נקרא "עוויתות extensor".

אם העוויתות מתרחשות בזמן שהילד שוכב, הדפוס האופייני הוא כיפוף הברכיים, הזרועות והראש קדימה.

למרות שעוויתות בודדות עשויות להתרחש, במיוחד בשלבים המוקדמים של התפתחות התסמונת, התקפים אפילפטיים נמשכים בדרך כלל אחת או שתיים. אז אתה יכול לעקוב אחרי הפסקה, ומיד לעווית יותר. במילים אחרות, לעתים קרובות הם מופיעים שוב ושוב בתדירות גבוהה.

אבחון

מצב זה יכול להשפיע על התפתחות התינוק בתחומים שונים, כמו גם גורם הרבה רושם וייסורים למטפלים שלהם, ולכן חשוב לדעת על האבחון שלהם טיפולים. כיום ישנן מספר אפשרויות כדי לשלוט בעוויתות ולשפר את פעילות electroencephalographic של קטן.

האבחנה מתבצעת באמצעות בדיקה אלקטרו-אנלוגרפית שיכולה להוכיח או לשלול נוכחות של "hypsarrhythmia", שהם הדפוסים הלא מאורגנים של הפעילות החשמלית במוח.

לפעמים דפוסים אלה יכולים להיות גלויים רק במהלך השינה, ולכן זה נפוץ עבור electroencephalogram להתבצע בזמנים שונים להיות מלווה בדיקות אחרות. לדוגמה, סריקות מוח (דימות תהודה מגנטית), בדיקות דם, בדיקות שתן, ולפעמים בדיקות של הנוזל השדרתי, כדי לאתר את סיבת התסמונת.

טיפולים עיקריים

הטיפול הנפוץ ביותר הוא פרמקולוגי. ישנם מחקרים המציעים כי תסמונת המערבית בדרך כלל מגיבה לטובה לטיפול בתרופות אנטיאפילפטיות, כמו Vigabatrin (המכונה סבריל). זה האחרון מעכב את הירידה של gamma-aminobutyric acid (GABA), המעכב העיקרי של מערכת העצבים המרכזית. כאשר ריכוז החומצה האמורה פוחת הפעילות החשמלית יכולה להיות מואצת, ולכן תרופות אלו מסייעות לווסת את זה. Nitrazepam ו epilim משמשים באותו מובן.

קורטיקוסטרואידים יכולים לשמש גם, כגון הורמונים אדרנו-קורטיקוטריים, טיפול יעיל מאוד בהפחתת התקפים וההיפסריאטמיה. שניהם סטרואידים ותרופות antiepileptic משמשים עם שליטה רפואית חשובה בשל האפשרות הגבוהה לפתח תופעות לוואי חשוב.

הטיפולים יכולים להיות מתמשכים פחות או יותר בהתאם לאופן שבו התסמונת מתרחשת בבית. במובן זהה, פרקים אפילפטיים יכולים להיות השלכות שונות, במיוחד בהתפתחות של מערכת העצבים.

מיומנויות שונות הקשורות בפיתוח פסיכו-מוטורי וכמה תהליכים קוגניטיביים עשויים להיות מושפעים.. קיימת גם אפשרות שילדים מפתחים סוגים אחרים של אפילפסיה בתקופות אחרות של הילדות. זה האחרון יכול גם לעקוב אחר טיפול ספציפי על פי האופן שבו הם מוצגים.

הפניות ביבליוגרפיות:

• פעילות אפילפסיה (2018). סינדרום המערב (עוויתות אינפנטיליות). אחזור 29 יוני 2018. זמין בכתובת https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. אל (2011). תסמונת מערב: אטיולוגיה, אפשרויות טיפוליות, אבולוציה קלינית וגורמים פרוגנוסטיים. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ו- Pozo Alonso, D. (2002). תסמונת מערב: אטיולוגיה, פיזיופתולוגיה, היבטים קליניים ופרוגנוזות. הקובני ורנל של ילדים. 74 (2): 151-161.