Lennox-Gastaut תסמונת הסימפטומים, גורם וטיפול

אפילפסיה היא הפרעה נוירולוגית המאופיינת בהופעתה אפיזודות של פעילות חשמלית לא תקינה במוח אשר גורמים לעוויתות ולהיעדרות נפשית, בין תסמינים אחרים. זה בגלל שינויים במורפולוגיה או תפקוד של מערכת העצבים, במיוחד האנצפלון.

בין אפילפסיות תחילת המחלה מצאנו את תסמונת לנוקס-גסטו, המאופיינת בהתקפים תכופים והטרוגניים ובעיות אינטלקטואליות משתנות. במאמר זה נתאר מהי תסמונת לנוקס-גסטאוט, מה הסיבות והתסמינים שלה וכיצד הוא מטופל בדרך כלל מרפואה.

• מאמר בנושא: "תסמונת Dravet: גורם, סימפטומים וטיפול"

מהי התסמונת לנוקס-גסטאוט?

תסמונת לנוקס-גסטאוט היא צורה חמורה מאוד של אפילפסיה שבדרך כלל זה מתחיל במהלך הילדות, בין 2 ל 6 שנים של חיים; עם זאת, הסימפטומים עשויים להתחיל לפני או אחרי תקופה זו.

היא תוארה בשנת 1950 על ידי ויליאם ג 'לנוקס וג' אן פ דיוויס הודות לשימוש electroologyphalography, אשר מאפשר לנתח את הפעילות הביו-אלקטרלית של המוח, גילוי דפוסי השתנה כגון אלה אופייניים לאפילפסיה..

זוהי הפרעה נדירה אשר מהווה רק 4% מכלל מקרי האפילפסיה. זה שכיח יותר אצל גברים מאשר אצל נקבות. זה עמיד לטיפול, אם כי במקרים מסוימים ההתערבות יכולה להיות יעילה. בחצי מהמקרים המחלה מחריפה עם חלוף הזמן ברבע אחד הסימפטומים להשתפר ב 20% נעלמים לגמרי.

בין 3 ל -7% מהילדים המאובחנים עם תסמונת זו מתים בין 8 ל -10 שנים לאחר האבחנה, בדרך כלל עקב תאונות: נפוץ מאוד לנפילות להתרחש כאשר ההתקפים מתרחשים, ולכן מומלץ ללבוש קסדה לילדים עם ההפרעה.

הוא האמין כי יש הקשר בין תסמונת Lennox-Gastaut לבין תסמונת West, הידוע גם בשם תסמונת התכווצויות אינפנטילית, אשר יש מאפיינים דומים וכולל את המראה של התכווצויות פתאומיות של שרירי הזרועות, הרגליים, הגוף והצוואר.

• אולי אתה מעוניין: "אפילפסיה: הגדרה, גורם, אבחון וטיפול"

תסמינים של הפרעה זו

תסמונת זו מאופיינת בנוכחות של שלושה סימנים עיקריים: הופעתם של התקפים אפילפטיים חוזרים ונשנים ומגוונים, האטת הפעילות החשמלית במוח וליקוי אינטלקטואלי בינוני או חמור. יש לו גם בעיות עם זיכרון ולמידה, כמו גם עם שינויים מוטוריים.

בחצי מהמטופלים המשברים נוטים להיות ארוכים, הנמשכים יותר מ -5 דקות, או שהם מתרחשים בהפרדה זמנית. אנו יודעים זאת כ"סטטוס אפילפטי "(מצב אפילפסיה). כאשר תסמינים אלה מתרחשים האדם הוא בדרך כלל אדיש ומסוחרר, ואינו מגיב לגירוי חיצוני.

במקרים של לנוקס-גסטאוט התפתחות פסיכומוטורית משתנה בדרך כלל ומעוכבת כתוצאה ממעורבות מוחית. אותו הדבר קורה עם אישיות והתנהגות, אשר מושפעים בעיות אפילפטיים.

התקפים אפילפטיים נפוצים

ההתקפים האפילפטיים המתרחשים בתסמונת לנוקס-גסטאוט יכולים להיות שונים מאוד ביניהם, דבר שגורם להפרעה מיוחדת זו. המשברים הנפוצים ביותר הם טוניק, אשר מורכב תקופות של קשיחות שרירים, במיוחד בגפיים. הם נוטים להתרחש במהלך הלילה, בזמן שהאדם ישן.

התקפים אפילפטיים מיוקלוניים הם גם נפוצים, כלומר, אלה לגרום עוויתות או התכווצות שרירים פתאומית. התקפים מיוקלוניים נוטים להתרחש בקלות רבה יותר כאשר האדם עייף.

תופעות הלוואי הטוני, האטוני, הטוני-קלוני, המורכבות החלקיות והאי-טיפוסיות, הן שכיחות גם בתסמונת לנוקס-גסטאוט, אם כי במידה פחותה מקודמות. אם אתה רוצה לדעת יותר על סוגים שונים של אפילפסיה אתה יכול לקרוא את המאמר הזה.

גורמים וגורמים לטובתו

ישנם מספר גורמים סיבתיים שיכולים להסביר את התפתחות תסמונת לנוקס גסטאוט, אם כי לא בכל המקרים ניתן להסיק מי מהם אחראי על השינוי.

בין הגורמים השכיחים ביותר לשינוי זה מצאנו את הדברים הבאים:

• התפתחות כתוצאה של תסמונת המערבית.
• פציעות או טראומות במוח המיוצר במהלך ההריון או הלידה.
• זיהומים במוח, כמו דלקת קרום המוח, טוקסופלזמוזיס או אדמת.
• מומים של קליפת המוח (דיספלסיה קליפת המוח).
• מחלות מטבוליות תורשתיות.
• נוכחות של גידולים במוח עקב טרשת נפוצה.
• חוסר חמצן במהלך הלידה (היפוקסיה פרינטלית).

טיפול

תסמונת Lennox-Gastaut קשה מאוד לטפל: בניגוד לרוב סוגי האפילפסיה, הפרעה זו מתרחשת בדרך כלל עמידות לטיפול תרופתי עם נוגדות פרכוסים.

בין התרופות נוגדות הפרכוסים הנפוצות ביותר בניהול אפילפסיה הן valproate (או חומצה valproic), topiramate, lamotrigine, rufinamide ו- felbamate. חלק מהם יכולים לייצר תופעות לוואי כגון מחלות ויראליות או רעילות כבד.

Benzodiazepines כגון clobazam ו clonazepam הם גם בשימוש נפוץ. עם זאת, היעילות של כל אחד מהתרופות הללו בתסמונת Lennox-Gastaut לא הוכחה באופן מוחלט..

למרות עד לאחרונה הוא האמין כי ניתוח לא היה יעיל בטיפול בהפרעה זו, כמה מחקרים שנעשו לאחרונה מצאו כי Endosentricular callosotomy ו גירוי עצב הוואגוס הן שתי התערבויות מבטיחות.

כמו כן, במקרים של אפילפסיה מומלץ בדרך כלל מתן דיאטה קטוגנית, המורכבת מאכילת פחמימות מועטות ושומנים רבים. זה נראה להפחית את הסבירות של התקפים אפילפטיים; עם זאת, הדיאטה ketogenic נושאת סיכונים מסוימים, ולכן זה חייב להיות שנקבעו על ידי אנשי מקצוע רפואיים.