Amyotrophic טרשת נפוצה (ALS) סימפטומים וטיפול

למרות השכיחות הנמוכה, אך הראות הרבה, טרשת נפוצה לרוחב Amyotrophic היא, יחד עם תנאים נוירודגנרטיביים רבים אחרים, אחד האתגרים הגדולים ביותר שאליה מתמודדת הקהילה המדעית. מאז, למרות שזה היה הראשון המתואר בשנת 1869, עדיין יש מעט מאוד ידע על זה.

לאורך מאמר זה נדבר על מחלה זו, המאפיינים העיקריים שלה ואת הסימפטומים שמבדילים אותו ממחלות עצביות אחרות. אנו גם נתאר את הסיבות האפשריות ואת הנחיות הטיפול היעיל ביותר.

• מאמר בנושא: "מחלות נוירודגנרטיביות: סוגים, סימפטומים וטיפולים"

מהי טרשת לרוחב Amyotrophic או ALS??

טרשת לרוחב Amyotrophic (ALS), הידוע גם כמחלת נוירונים מוטוריים, זוהי אחת המחלות הנוירודגנרטיביות הידועות ביותר בעולם. הסיבה לכך היא כי ידוענים הסובלים ממנה, כגון המדען סטיבן הוקינג או שחקן בייסבול לו Gehrig, אשר נתנו לו חשיפה רבה.

טרשת נפוצה לרוחב האמיוטרופית נבדלת על ידי גריעה הדרגתית בפעילות של נוירונים מוטוריים או מוטוריים, אשר בסופו של דבר להפסיק לעבוד ולמות. תאים אלה אחראים לשליטה על התנועה של השרירים מרצון. לכן, כאשר הם גוססים הם גורמים להיחלשות ולאטרופיה של השרירים.

מחלה זו מתפתחת בצורה הדרגתית וניוונית, מה שאומר כי חוזק השריר הולך ופוחת עד שחולים סובלים משיתוק מוחלט של הגוף שאליו מתווספת ירידה בשליטה על השרירים המעכבים..

ברוב המקרים, המטופל נאלץ להישאר בכיסא גלגלים במצב של תלות מוחלטת, וההשערה שלו היא בדרך כלל קטלנית. עם זאת, למרות אובדן מוחלט של היכולת לבצע כמעט כל תנועה, חולים עם ALS שומרים על היכולות החושיות, הקוגניטיביות והאינטלקטואליות שלהם, מאחר שכל תפקוד מוחי שאינו קשור לכישורים מוטוריים נשאר חסין בפני ניוון מוחי זה. באותו אופן, את השליטה של ​​תנועות העין, כמו גם את שרירי הסוגר השתמרו עד סוף ימי האדם.

• אולי אתה מעוניין: "נוירונים מוטוריים: הגדרה, סוגים ופתולוגיות"

שכיחות

שכיחות הטרשת הנפוצה האמיטרופית היא על שני מקרים שנתיים של כל 100,000 אנשים השייכים לאוכלוסייה הכללית. בנוסף, נצפתה כי ELA נוטה להשפיע במידה רבה על קבוצות מסוימות של אנשים, ביניהם שחקני כדורגל או ותיקי מלחמה. עם זאת, הגורמים לתופעה זו טרם נקבעו.

מבחינת המאפיינים של האוכלוסייה הסבירה ביותר לפתח את המחלה, ALS בדרך כלל נראה במידה רבה יותר בקרב אנשים בין 40 ל 70, ועם הרבה יותר אצל גברים מאשר אצל נקבות, אם כי עם ניואנסים, כפי שנראה.

מה הסימפטומים יש לך?

התסמינים הראשונים הוא טרשת לרוחב amyotrophic בדרך כלל התכווצויות שרירים בלתי רצוניות, חולשת שרירים חבר או שינויים מסוימים ביכולת לדבר אשר, עם התפתחותה של המחלה, גם להשפיע על היכולת לבצע תנועות, לאכול או לנשום . למרות שתסמינים ראשונים אלה עשויים להשתנות מאדם אחד למשנהו, עם חלוף הזמן, ניוון של משפיע על השרירים מוביל לאובדן גדול של מסת שריר וכתוצאה מכך, משקל הגוף.

בנוסף, התפתחות המחלה אינה זהה לכל קבוצות השרירים. מדי פעם, ניוון שרירים של חלקים מסוימים של הגוף מבוצע לאט מאוד, והוא עשוי אפילו לעצור ולשמור על מידה מסוימת של מוגבלות.

כאמור, היכולות החושיות, הקוגניטיביות והאינטלקטואליות נשמרות לחלוטין; כמו גם שליטה בשרירים ובפונקציות מיניות. עם זאת, כמה אנשים מושפעים על ידי ELA יכול לפתח סימפטומים פסיכולוגיים משניים הקשורים למצב שבו הם ואשר הם מודעים היטב, הסימפטומים האלה קשורים שינויים של רגשיות כגון lability רגשית או שלבי דיכאון.

למרות טרשת נפוצה לרוחב Amyotrophic מאופיין על ידי פיתוח מבלי לגרום כל סוג של כאב בחולה, את המראה של התכווצויות שרירים ואת ירידה מתמדת של ניידות הם בדרך כלל ליצור אי נוחות אצל האדם. עם זאת, אלה מטרד יכול להיות alleviated עם תרגילים פיזיים ותרופות.

סיבות

אמנם, לעת עתה, הגורמים של טרשת נפוצה לרוחב לא הוקמו בוודאות, ידוע כי בין 5 ל -10% מהמקרים נגרמים על ידי שינוי גנטי תורשתי.

עם זאת, מחקרים אחרונים פותחים אפשרויות שונות בקביעת הגורמים האפשריים ל- ELA:

1. שינויים גנטיים

לדברי החוקרים, ישנם מספר מוטציות גנטיות שעלולות לגרום לטרשת נפוצה של האמיוטרופית, אשר לגרום את אותם סימפטומים כמו גרסאות לא תורשתי של המחלה.

2. חוסר איזון כימי

הוכח כי חולי ALS נוטים להציג רמות גבוהות באופן חריג של גלוטמט, אשר יכול להיות רעיל סוגים מסוימים של נוירונים.

• אולי אתה מעוניין: "גלוטמט (נוירוטרנסמיטר): הגדרה ופונקציות"

3. שינויים של תגובות החיסון

היפותזה נוספת היא זו המתייחסת ל- ELA תגובה חיסונית לא מאורגנת. כתוצאה מכך, המערכת החיסונית של האדם תוקפת את התאים של הגוף עצמו וגורמת למוות העצבית.

4. ניהול חלבונים ירודים

המבנה החריג של החלבונים שנמצא בתוך תאי העצב יכול ליצור השפלה והרס של תאי עצב.

גורמי סיכון

לגבי גורמי הסיכון הקשורים באופן מסורתי עם הופעתה של טרשת נפוצה לרוחב האמיוטרופית, להלן.

ירושה גנטית

אנשים עם כמה מההורים שלהם עם ELA יש סיכוי של 50% יותר לפתח את המחלה.

סקס

לפני 70 שנים, המין הגברי הוא גורם סיכון גבוה יותר לפתח ALS. אחרי 70, הבדל זה נעלם.

גיל

טווח הגילאים בין 40 ל -60 שנים הוא נוטה ביותר את המראה של הסימפטומים של מחלה זו.

הרגל עם טבק

ההרגל לעישון הוא גורם הסיכון החיצוני המסוכן ביותר בעת פיתוח ELA. סיכון זה גדל אצל נשים מ 45-50 שנים.

חשיפה לרעלים סביבתיים

כמה מחקרים מקשרים את רעלים סביבתיים, כגון עופרת או חומרים רעילים אחרים קיימים מבנים ובתים, לפיתוח ELA. עם זאת, העמותה עדיין לא הוכחה במלואה.

קבוצות מסוימות של אנשים

כפי שנדון בתחילת המאמר, יש קבוצות מסוימות של אנשים אשר נוטים יותר לפתח ALS. למרות הסיבות עדיין לא הוקמה, אנשים המגיעים לשירות צבאי יש סיכון גבוה יותר של ALS; זה משעשע כי על ידי חשיפה מתכות מסוימות, פציעות מאמץ אינטנסיבי.

טיפול ופרוגנוזה של ELA

כרגע, תרופה יעילה עבור טרשת לרוחב amyotrophic לא פותחה. לכן, למרות הטיפולים לא יכול להפוך את ההשפעות של ALS, הם יכולים לעכב את התפתחות הסימפטומים, למנוע סיבוכים לשפר את איכות החיים של המטופל. באמצעות התערבות עם קבוצות של מומחים רב תחומיים, ניתן לבצע סדרה של טיפולים פיזיים ופסיכולוגיים.

על ידי מתן כמה תרופות ספציפיות כגון riluzole או edaravone, זה יכול לעכב את התקדמות המחלה, כמו גם להקטין את הידרדרות תפקודים יומיומיים. למרבה הצער, תרופות אלה לא עובדים בכל המקרים ועדיין יש תופעות לוואי רבות.

לגבי שאר התוצאות של טרשת נפוצה לרוחב האמיוטרופית, הטיפול הסימפטומטי הוכיח שהוא יעיל ביותר כאשר מדובר בהקלה על תסמינים כגון דיכאון, כאב, עייפות, ליחה, עצירות או בעיות שינה.

סוגי ההתערבויות שניתן לבצע עם חולי טרשת נפוצה לרוחב האמיוטרופית הם:

• פיזיותרפיה.
• טיפול נשימתי.
• ריפוי בעיסוק.
• טיפול בדיבור.
• תמיכה פסיכולוגית.
• טיפול תזונתי.

למרות סוגי הטיפולים וההתערבויות, הפרוגנוזה לחולי ALS שמורה למדי. עם התפתחות המחלה, החולים מאבדים את היכולת להיות אוטונומית. תוחלת החיים מוגבלת ל 3 עד 5 שנים לאחר אבחנה של הסימפטומים הראשונים.

עם זאת, סביב 1 מתוך 4 אנשים יכולים לשרוד הרבה יותר מ 5 שנים, כמו אצל סטיבן הוקינס. בכל המקרים האלה החולה דורש מספר גדול של מכשירים לשמור אותם בחיים.