מהי תסמונת לנוקס-גסטאוט?

תסמונת לנוקס-גסטו מייצגת בין 3 ל -6% מהילדים הסובלים מאפילפסיה, שכיח יותר בבנים מאשר אצל בנות. זה בדרך כלל מתחיל בין 3 ל 5 שנים וכמעט מחצית המקרים הוא הגורם לא ידוע. מבחינה קלינית, בנוסף להתקפים אפילפטיים, הידרדרות קוגניטיבית ודפוס גלי ספייק איטי מופיעים בדרך כלל. כמעט בכל המקרים, ההידרדרות הקוגניטיבית היא פרוגרסיבית.

אלה שנפגעו להראות קשיי למידה, אובדן זיכרון והפרעות פסיכומוטוריות. מחצית מאלה שמגיעים לבגרות עושים זאת עם מוגבלות רבה ורק אחוז נמוך מאוד מאלה הסובלים יכולים לעמוד בפני עצמם. תסמונת לנוקס גסטוט מלווה בפיגור שכלי בכל המקרים מאובחנים.

בערך 5% מהחולים עם תסמונת Lennox-Gastaut מתים מהפרעה זו או על הבעיות הקשורות בו לפני המחלה נמשכת יותר מ -10 שנים. לעתים קרובות, ההפרעה נמשכת במהלך גיל ההתבגרות והבגרות, מה שגורם לבעיות רגשיות ולנכויות רבות, ולכן הטיפולים הנוכחיים מתמקדים בשיפור איכות חייהם של החולים.

הסימפטומים העיקריים של תסמונת לנוקס גסטו

תסמונת Lennox-Gastaut היא סוג חמור של אפילפסיה בילדות המתרחשת הידרדרות ביכולת האינטלקטואלית ובעיות הפיתוח. ההתקפים מתחילים לפני גיל 4 בדרך כלל. סוגי ההתקפים הסובלים מאלה הסובלים ממנה משתנים, אך בדרך כלל יש התקפים:

• טוניקות: קשיחות של הגוף, חריגה של העיניים והגדלה של התלמידים עם דפוסי הנשימה השתנה.
• אטוני: אובדן קצר של טונוס שרירים ומודעות גרימת נפילה פתאומית, אשר יכול להיות מסוכן כי הם פתאומי יכול לגרום לפציעות.
• היעדר טיפוסי: תקופות שבהן הם נעדרים ו להישאר להסתכל על נקודה קבועה מבלי להגיב לגירויים חיצוניים.
• מיוקלונוס: שריר פתאומי מטלטל.

ייתכנו תקופות שבהן ההתקפים הם תכופות ותקופות זמן קצרות שבהן התקפים אפילפטיים אינם מופיעים. רוב הילדים הסובלים מתסמונת לנוקס-גסטאוט הם חווים מידה מסוימת של הידרדרות בתפקוד האינטלקטואלי או עיבוד מידע יחד עם עיכוב התפתחותי והפרעות התנהגותיות.

בעיות הקשורות למחלה

תסמונת זו היא הקשורים בדרך כלל עם הפרעות התנהגות חמורות ליום you

• היפראקטיביות.
• תוקפנות.
• נטיות אוטיסטיות.
• הפרעות אישיות.
• תסמינים פסיכוטיים תכופים.

הסיבוכים הבריאותיים של אלה הסובלים מתסמונת זו כוללים גם הפרעות נוירולוגיות כגון tetraparesis, hemiplegia, הפרעות extramyidal ו התפתחות מוטורית מאוחרת. התחלה מוקדמת יותר אפשרית, ולא ניתן לקבוע אם תסמונת לנוקס-גסטאוט היא המשך ללא מעבר של תסמונת מערב. עם זאת, התסמונת עשויה להופיע במחצית השנייה של הילדות, בגיל ההתבגרות ואפילו אצל המבוגר.

מטופלים יכולים להציג את הקשר בין טיפים גל איטי ב E.E.G, פיגור שכלי, קשה לטפל במשברים תגובה גרועה לתרופות נוגדות פרכוסים. הילדים הפרוגנוזה שמורות לגבי ההתפתחות הנפשית שלך ואת האבולוציה של המשברים שלה. עם זאת, תסמונת לנוקס- Gastaut אינו ישות פתולוגית, שכן סיבות מגוונות מאוד יכול לייצר את זה.

גורם וטיפולים

הסיבות השכיחות ביותר להופעת התסמונת הן:

• העברות גנטיות.
• תסמונות נוירוטקוטניות.
• אנצפלופתים לאחר נגעים איסכמיים היפוקסיים.
• דלקת קרום המוח.
• מומים במוח.
• אספיריקסיה פרינטלית.
• פגיעה חמורה במוח.
• זיהום מערכת העצבים המרכזית.
• מחלות ניווניות או מטבוליות תורשתיות.

ב 30-35% מהמקרים הגורמים הגורמים להתפתחות התסמונת אינם ידועים. הטיפול הוא מאוד קשה, להיות תסמונת Lennox-Gastaut מאוד עקשן לטיפול קונבנציונאלי. התרופות של הבחירה הראשונה הן valproate ו benzodiazepines (clonazepam, nitrazepam ו clobazam) והם נקבעו אחד או השני, בהתאם לסוגים הנפוצים ביותר של התקפים.

בדרך כלל, תרופות שמטרתן צמצום או סימפטומים מתים היא לא תרופה אחת, אבל השימוש במספר בבת אחת כגון lamotriginia, valproate או topiramate. יש ילדים שבהם נצפה שיפור, אבל בדרך כלל להראות סובלנות לתרופה לאורך זמן, כך שהתקפים בלתי נשלטים על ידי הטיפול שלפני כן שלטו בהם לפחות בחלקם.

הטיפול בתסמונת הוא לכל החיים, שכן אין תרופה. המטרה העיקרית היא לשפר את איכות החיים על ידי צמצום תדירות המשברים, אם כי הפחתה מוחלטת אינה אפשרית. בנוסף לתרופות, ישנם אחרים טיפולים כמו דיאטה קטוגנית, גירוי עצבי הוואג וניתוח כירורגי.

נכון לעכשיו יש תחזית ארוכת טווח, עם תמותה של 10% לפני 11 שנים. החלק החיובי הוא שהחוקרים עובדים כל יום על מנת לשפר את הנתונים, וכי ההתקדמות, הודות להתקדמות המקבילה של הטכנולוגיה, הייתה נהדרת בשנים האחרונות.

עובדות על התסמונת

כל המחברים מסכימים האופי המסוים והמשתלם של המשברים הנצפים, כמו גם בתדירות גבוהה. עם זאת, ברגע של פירוט סוגי המשבר הוא כאשר הבדלים חשובים מופיעים. למעשה, ברוב המקרים, גישות אלה הן קצרות, ואף עלול ללכת מבלי משים.

השינוי של הנפש הוא בדרך כלל חמור, הן לגבי המודיעין והן האישיות, הוא מרכיב מתמיד של התמונה. זה יכול להיחשב כך פיגור שכלי נמשך או מחמיר ברוב המקרים. סביר להניח כי פיגור שכלי זה, מצד אחד, קשור לאטרופיה מוחית, שאושפזה על ידי אנצפלוגרפיה גז או טודודיסיטומטריה..

מצד שני, חוסר הלמידה נראה קשור לתדירות המשברים, עם קיומם של פרקים מבולבלים מתמשכים בצורת מצבים של רשע ומצב פסיכוטי, שלא לדבר על הרחקה של בתי הספר ומנת יתר טיפולית. ההערכה של המישור הנפשי מושפעת לעתים קרובות משינויים המאופיינים בהפרעות אישיות פסיכוטיות או פסיכוטיות של הילד (אוטיזם אינפנטילי).

הפניות ביבליוגרפיות

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). תסמונת לנוקס גסטאור, סקירה מעודכנת. מגזין אפילפסיה צ'יליאני. 3, 42-45.

Herazz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). תסמונת לנוקס-גסטאוט בספרד: מחקר אפידמיולוגי רטרוספקטיבי ותיאורי. Rev Neurol. 50, 711-7.

ואלדיוויה אלווארז, ג ', ומרנו מרטינז, פ' (2012). אפיון אפיולוגי של תסמיני Lennox-Gastaut סימפטומטיים. הקובני ורנל של ילדים. 84 (1), 22-32.

העולם של אנשים עם תסמונת אספרגר העולם נראה על ידי אנשים אספרגר יכול להיות נפלא, כי מאחורי הצד השלילי ביותר של המטבע יש עוד אחד חיובי מאוד. קרא עוד "