Methemoglobinemia (אנשים כחולים) סימפטומים, גורם וטיפול

העור שלנו הוא איבר כי הוא מעריכים לעתים קרובות ומוכרים, המגינה על האורגניזם שלנו מפני מספר רב של גורמים מזיקים כגון חיידקים, פטריות וקרינה סולארית.

זה חלק חשוב של הגוף שלנו, עם זאת, בנוסף להגנה עלינו מדי פעם גם מזהיר אותנו על נוכחות של שינויים בתחומים אחרים של הגוף שלנו, וזה יכול להיות השלכות חמורות על הבריאות. זה מה שקורה למשל בצהבת, שבה העור רוכש גוונים צהבהבים.

עוד אחת מהפרעות שבהן מופיעה מכתים לא נורמליים methemoglobinemia, שינוי של מקור הדם שבו העור הופך צבע כחלחל בהתאם לסוג שלו יכול להביא לתוצאות קטלניות.

• מאמר בנושא: "ההבדלים בין תסמונת, הפרעה ומחלה"

Methemoglobinemia: מה זה, ותסמינים

אנו קוראים methemoglobinemia הפרעת דם מוזרה המאופיינת על ידי נוכחות של רמה מוגזמת של תת סוג של המוגלובין שנקרא methemoglobin. זה סוג מסוים של המוגלובין אין את היכולת להעביר את החמצן, ובמקביל היא מתנגשת עם ההמוגלובין המסוגל לעשות זאת בצורה כזו שהאחרון אינו יכול לשחרר אותו באיברים וברקמות השונים בדרך כלל. זה מקטין את החמצון של הגוף.

הפרעה זו יש כאחד הסימפטומים הברורים ביותר שלה צנוניות גלוי בקלות, או צבע כחול של העור (למרות הצלילים עשויים להשתנות, הוא בדרך כלל צבע כחלחל עז). זה כנראה נובע מן הירידה הנ"ל חמצון של האורגניזם. ולא רק את העור: הדם גם משנה צבע לאבד את האדום האופייני שלה כדי להיות חומים.

עם זאת, צבע העור הוא לא הבעיה היחידה שיכולה להתעורר: אם עודף של methaemoglobin הוא גדול מדי, חוסר חמצן בשאר הגוף יכול להוביל לבעיות איברים ואפילו למוות. אין זה נדיר עבור בעיות נשימה להופיע, וזה בדרך כלל אחד הגורמים העיקריים של אשפוז.

בנוסף האמור לעיל, בהתאם לסוג methemoglobinemia אנו יכולים למצוא כאבי ראש, עייפות, התקפים ובעיות נשימה עם פוטנציאל קטלני (במקרה זה בשל סיבות שנרכשו) או את הופעתה של נכות אינטלקטואלית ועיכובים maturational במקרה של methemoglobinemia סוג 2 מולד, אשר יידונו מאוחר יותר.

• אולי אתה מעוניין: "סוגי הדם: מאפיינים וקומפוזיציות"

טיפולוגיות על פי סיבותיהם

הגורמים להופעה של הפרעה זו יכולים להיות מרובים, ויכולים להופיע גם יחד וגם נרכשים.

נרכש methemoglobinemia הוא הנפוץ ביותר ובדרך כלל מופיע הנגזרות מצריכה או מחשיפה לתרופות מחמצנות או חומרים כימיים כגון ניטראט ביסמוט, וכן אלמנטים המשמשים לטיפול במחלות מסוימות כגון ניטרוגליצרין או אנטיביוטיקה מסויימת.

לגבי methemoglobinemia מולדת, זה בדרך כלל עקב שידור גנטי או את המראה של מוטציות מסוימות. אנחנו יכולים למצוא שני סוגים בסיסיים.

הראשון נוצר על ידי המורשת הגנטית של שני ההורים, שני ההורים הם נשאים (אם כי רובם לא הביעו את ההפרעה). מוטציה של גנים מסוימים הגורמים לבעיה של האנזים citrochrome b5 reductase. אנזים זה אינו פועל כראוי בגוף, אשר מייצר חמצון של המוגלובין.

בתוך סוג זה של מטהמוגלובינמיה מולד נוכל למצוא שני סוגים: סוג 1 מטהמוגלובינמיה מולד הוא כי האנזים הנ"ל אינו מופיע בתאי הדם האדומים של האורגניזם ולהקליד 1 אנזים זה ישירות ולא להופיע בכל חלק של הגוף.

האפשרות השנייה בתוך metahemoglobinemias מולדת היא מה שנקרא מחלת המוגלובין M, שבה שינוי זה מופיע כי המוגלובין הוא שונה בבסיס הבסיס. במקרים אלה אנו מתמודדים הפרעה אוטוסומלית דומיננטית, שבה די באחד מההורים לשאת את הגן ולשדר אותו כדי ליצור את השינוי (משהו דומה למה שקורה עם קוריאה של הנטינגטון).

טיפול במצב זה

למרות שזה אולי נראה קשה להאמין, methemoglobinemia היא מצב רפואי כי יש טיפול מרפא במקרים מסוימים.

ברוב המקרים הפרוגנוזה חיובית והחולה יכול להתאושש לחלוטין. בעיקר הטיפול הוא ליצור ירידה ברמות methemoglobin ועלייה בהמוגלובין עם קיבולת חמצן התחבורה, הזרקת מתילן כחול (למעט בחולים הנמצאים בסיכון ללקות בחסר ב- G6PD, שבו הוא עלול להיות מסוכן) או לחומרים אחרים בעלי אפקט דומה.

אם זה לא עובד, טיפול קאמרית hyperbaric ניתן להשתמש. הצריכה של ויטמין C יכול גם להיות שימושי, אם כי ההשפעה שלו היא פחות.

במקרה של methemoglobinemia רכשה, הנסיגה של החומר שגרם את השינוי נדרש גם. מקרים קלים עשויים לא לדרוש מדידה יותר מאשר זה, אבל אצל אנשים עם בעיות לב או נשימתי הטיפול המתואר לעיל נדרש.

השינויים עם טיפולים אלה יכולים להיות מרהיבים, שינוי צבע העור במהירות גבוהה.

עם זאת, במקרה של methemoglobinemia סוג 2 מולד, המחלה היא הרבה יותר מסובכת, והפרוגנוזה שלה הרבה יותר רצינית, עם מותו של הילד להיות נפוץ בשנים הראשונות..

הפניות ביבליוגרפיות:

• הופמן R, בנץ EJ ג 'וניור, זילברשטיין LE, Heslop HE, וייץ JI, Anastasi J, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ומעשה. 6th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2013: chap 41. זמין ב: https://medlineplus.gov/hebrew/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). 8. מהדורה. ניו יורק ארה"ב.
• רומן, ל '(2011). אישה בת 18 עם methemoglobinemia לאחר שימוש קרם הרדמה מקומית. כתב העת של המעבדה הקלינית, 4 (1): 45-49.